慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

• 发病原因
  慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
• 临床表现

  多发人群

  慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%；一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。

  临床分期

  慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

  疾病症状

  因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
  1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；
  2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；
  3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；
  4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
• 疾病诊断
  慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。

  慢性期

  1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。
  2.外周血碱性粒细胞增多。
  3.外周血及骨髓原始细胞 <5%，可见大量中晚幼粒细胞。

  加速期

  1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
  2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
  3.持续血小板减少。
  4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。

  急变期

  1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
  2.骨髓外原始细胞侵犯。
• 疾病治疗
  慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。

  慢性期

  治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
  治疗方案：
  1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）
  （1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。
  （2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
  2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

  加速期和急变期

  疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
  治疗方案:
  1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼
  2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。
  3）可采用新药临床试验。
  一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。