Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群,它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1983年,宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义,并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。
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病因
Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有:①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。②伴有胆囊周围炎,胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。③由于胆总管壁神经元数目的减少,造成胆总管调节障碍。
- 临床表现
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检查
Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。1.B超检查;2.内镜逆行胰胆管造影;3.CT检查;4.磁共振胰胆管造影(MRCP)目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。
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治疗
1.内镜治疗过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展2.手术治疗Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。3.腹腔镜胆囊切除术(LC)随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗。