放射工作人员或非放射工作人员长期接触导致的本病。使体内累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射。在较长时间(数周一数月)内连续或间断累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射。 1.全血细胞减少及其有关症状。 2.淋巴细胞染色体畸变中既有近期受照射诱发的非稳定性畸变,同时又有早期受照残存的稳定性畸变,二者均增高。 3. 骨髓检查增生减低,如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。
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症状体征
轻度1.发病缓慢。贫血、感染、出血较轻。血象下降较慢,骨髓有一定程度损伤。2 .血象:血红蛋白 男<120g/L,女<100g/L,白细胞计数<4x109/L,血小板计数<80x109/L。早期可能仅出现其中1-2项异常。3 .骨髓象:骨髓粒、红、巨核系中二系或三系减少,至少有一个部位增生不良,巨核细胞明显减少。重度1 .发病较急,贫血进行性加剧,常伴感染、出血。2 .血象:血红蛋白<80g/L,网织红细胞<0.5%,白细胞<1.0x109/L,中性粒细胞绝对值<0.5x109/L,血小板<20x109/L。3 .骨髓象:多部位增生减低,粒、红、巨核三系造血细胞明显减少,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
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诊断检查
1 .在较长时间(数周一数月)内连续或间断累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射。2. 全血细胞减少及其有关症状。3. 淋巴细胞染色体畸变中既有近期受照射诱发的非稳定性畸变,同时又有早期受照残存的稳定性畸变,二者均增高。4 .骨髓检查增生减低,如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。5 .能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。6 .一般抗贫血药物治疗无效。7. 可伴有下列检查的异常:a.微循环障碍;b.免疫功能低下;c.凝血机制障碍;d.生殖功能低下。
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治疗方案
1 .脱离射线接触,禁用不利于造血的药物。2 .保护并促进造血功能的恢复,可联合应用男性激素或蛋白同化激素与改善微循环功能的药物,如654-2等。3 .纠正贫血,补充各种血液有形成分以防治造血功能障碍所引起的并发症。4 .增强机体抵抗力,肌注丙种球蛋白,较重病例有免疫功能低下者,可静脉输注免疫球蛋白,或应用增强剂。5 .白细胞<1.0x109/L时,实行保护性隔离。6. 其他抗感染、抗出血等对症治疗。7 .注意休息,加强营养,注意心理护理。