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多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是一种原因未明,发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。

  • 病因
    本病的病因和发病机制尚不明确,可能与自身免疫性疾病、遗传因素和内分泌失衡有关系。
  • 临床表现
    共分4型:Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支;Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉,无主动脉弓;Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征;Ⅳ型肺动脉受损。
    1.急性期(活动期)
    发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。
    2.慢性期(稳定期)
    由动脉堵塞引起缺血的有关症状。①锁骨下动脉狭窄或堵塞,可引起椎基底动脉供血不足症状,如晕厥、视觉障碍,上肢缺血可引起上肢麻木、无力、疼痛和冷感;②颈动脉受累可引起晕厥视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫;③肾动脉损害可引起肾性高血压;④下肢动脉受损,可出现间歇性跛行、下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感;⑤肺动脉病变一般无症状,重症可有发绀心悸、气短。
  • 检查
    1.实验室检查
    血沉增快,抗链“O”滴度增加,α和γ球蛋白增高。
    2.影像学检查
    (1)血管造影 可确定病变部位、范围,为介入性治疗前必需的检查。
    (2)血管超声多普勒检查 可见病变部血管变窄,血流减少。
  • 诊断
    根据病史及特殊的体征。凡青年女性有下列一项或是一项以上表现者,应考虑本病诊断:
    1.上肢或下肢、单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有患肢动脉搏动的减弱和消失,血压降低或是不能测出。
    2.脑部缺血症状,伴有一侧或两侧颈动脉波动减弱或消失,以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音。
    3.持续、严重而顽固的高血压伴有上腹部或肾区2级以上高调血管杂音。
    4.上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变者。
    5.肺动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音,伴有肺动脉高压。
  • 治疗
    1.活动期
    (1)糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的,泼尼松或地塞米松、硫唑嘌呤,分次口服,以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服。
    (2)如有结核或链球菌感染,可予以抗结核或青霉素G治疗。
    2.稳定期
    (1)血管扩张剂 硝苯地平;烟酸;低分子右旋糖酐。
    (2)抗凝治疗 可预防大动脉血栓形成和蔓延,阿司匹林、潘生丁。
    (3)介入性治疗 病情稳定半年至1年,病情局限,有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入;二是手术狭窄动脉外科搭桥。

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