肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉（如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉）连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。 肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%；②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。

• 部分型肺静脉异位引流
  部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

  病因

  由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
  1、胎儿周围环境因素。
  2、遗传因素。
  3、其他。

  检查

  1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
  2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
  3、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。
  4、右心导管检查与右心造影检查。
• 完全型肺静脉异位引流
  完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

  病因

  1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它；
  2、遗传因素；
  3、其它。

  症状

  完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀（有肺动脉高压者紫绀十分明显）、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。

  检查

  查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。
  辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。

  治疗

  完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。