红斑性狼疮(SLE),属于一种自体免疫的疾病,是影响许多器官的一种慢性发炎。这类病人的血液内含有过量的特殊抗体,因而导致免疫系统异常。当它们复原后,通常会留下疤痕,像似狼的双颊,因而得名。狼疮此病名的称呼即源于此。而且患者以女性居多,约占80%左右。
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疾病简介
红斑性狼疮最早见于1960年,应用粗针或耳针治疗,均有一定效果。20世纪80年代以来, 工作更有深入。在已有用针刺治疗盘状红斑性狼疮的基础上,进一步运用辨证论治之法,治疗系统性红斑性狼疮。除此之外,尚有人用针刺为主成功地抢救了一例脑型红斑性狼疮昏迷病人。针刺治疗红斑性狼疮的有效率在80%左右,但痊愈率尚低。红斑性狼疮的真正病因仍不清楚但医界已知免疫系统异常、遗传、荷尔蒙及环境因素等,都可能造成病症。过去较为棘手的活动性狼疮肾炎,如果使用上述疗法而无起色时,可以使用脉冲疗法,大约百分之八十病人的病情可受控制。万一仍无疗效,病人也可在肾炎进入末期时,施行肾脏移植。这种治疗方法,医师有时会视病人情况伺机采用。红斑性狼疮病人的日常生活应特别注意饮食营养均衡。在治疗期间,病人必须稍微增加活动量,以防四肢肌肉萎缩;略微减低热量及盐量的摄取,预防体重增加。同时,应注意充分的睡眠,最好在中午小睡一会,可有助病情稳定。医药科技发达红斑性狼疮已不可怕,病人同样可以结婚生子、工作、就学,只要能与医疗人员充分合作。最值得一提的是,红斑性狼疮病人的受孕率无异于常人,因而可以正常结婚生子。不过,病人在病症活动期应避免怀孕,而如果病况已获控制,每天只需服用低剂量的药物时,仍可经医师许可怀孕。如果病人想要避孕,最好避免装置子宫内避孕器或使用避孕丸,而由先生采取避孕措施,可以减少感染的机率。医界正在积极发展免疫学及风湿病学,对红斑性狼疮的早期诊断、治疗与追踪,都有很好的成效,使这种病的预后也大为改观。只要病人能耐心与医护人员合作,仍可享有正常的生活。
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症状与分型
分型
红斑性狼疮分为两型:『 全身性狼疮』及『 圆盘状狼疮』,皆属骤发性的疾病。全身性狼疮影响全身的器官及关节,它会使免疫系统攻击自身器官及组织的抗体,这会造成血管和关节的发炎,影响身上的器官,尤其是肾脏,故50%的全身性狼疮病会患有肾脏炎。圆盘状狼疮则是较轻微的皮肤病。会在鼻子及脸颊上产生类似蝴蝶图样的疹子。而晒太阳容易使其爆发。这是一种毁容性的皮肤病,有时与结核菌的感染有关。症状
根据美国风湿学会的规定,在诊断为狼疮以前,患者需陆续或同时出现下列的症状:⒈尿液里有不正常的细胞。⒉关节炎。⒊脸上出现蝴蝶状红斑⒋对光敏感⒌口腔溃疡⒍猝发症或精神病⒎血液异常(出现贫血、白血球、淋巴球或血小板过少)⒏盘状丘疹⒐肺、心脏、腹部积水⒑肾脏异常(尿蛋白或细胞圆柱)⒒免疫异常(如DNA抗体升高)⒓抗核抗体呈阳性反应。病因
阳光里的紫外线能导致圆盘状狼疮的突然发作,甚至也可能引起首度的爆发。疲劳、生产、感染、某些药物(通常在中断用药后即复原)、紧张与压力、病毒感染、化学物品等等,也可能触发狼疮。病人中只有约百分之三十的病人因为对光敏感,必须避免晒太阳,其它大多数病人无须逃避阳光而影向日常杜交生活。有些狼疮会发生在关节处,发病时又肿又痛。情况严重时,将影响脑、肾、心等器官的功能。当涉及中枢神经系统时,猝发症、健忘、精神病、抑郁都可能发生。 -
治疗
「早期诊断,早期治疗」相当重要。红斑性狼疮症较轻时,可用非醇类消炎剂和皮肤外用剂,或新一代奎宁对症治疗;重症病人则需使用肾上腺皮质素或免疫抑制药物治疗后 大多数病情都可获得缓解。许多治疗方式可能会引起严重的副作用。肾上腺荷尔蒙被视为重要的狼疮治疗药物,但仅适合短期服用。其副作用包括脸部浮肿或变圆、长脸毛、粉刺、体重增加、糖尿病 、白内障、骨质疏松、胃溃疡、感染,因而不宜长期使用。这些类固醇还可能使体内中止制造肾上腺荷尔蒙。不过病人切勿自行调整药量或停药。虽然部分药物可能使病人出现圆月脸、水牛肩、肥胖、四肢瘦小等副作用。但病人仍应耐下性子服药。随着病况轻重,医师会酌情增减药物剂量,而这些药物的副作用到后来会自然消失。而以放射线治疗狼疮仍处于实验阶段。它牵涉到使用低剂量的放射线于淋巴节,来压抑免疫系统。有时,抗癌药物也被用来减弱免疫系统的反应及对类固醇的需要。这些抗癌药物对骨髓可能有害,必须谨慎使用。血浆减除术过滤血浆中有害的抗体复合物。此治疗狼疮的方式仍在实验阶段。红斑性狼疮的真正病因仍不清楚 但医界已知免疫系统异常、遗传、荷尔蒙及环境因素等,都可能造成病症。过去较为棘手的活动性狼疮肾炎,如果使用上述疗法而无起色时,可以使用脉冲疗法,大约百分之八十病人的病情可受控制。万一仍无疗效,病人也可在肾炎进入末期时,施行肾脏移植。这种治疗方法,医师有时会视病人情况伺机采用。红斑性狼疮病人的日常生活应特别注意饮食营养均衡。在治疗期间,病人必须稍微增加活动量,以防四肢肌肉萎缩;略微减低热量及盐量的摄取,预防体重增加。同时,应注意充分的睡眠,最好在中午小睡一会,可有助病情稳定。目前医药科技发达 红斑性狼疮已不可怕,病人同样可以结婚生子、工作、就学,只要能与医疗人员充分合作。
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治疗要点
一、避免太阳光或紫外线照射,忌用有感光性药物如磺胺类,克尿噻,酚噻嗪等药二、避免过劳,多注意休息,宜吃高热量易消化食物。三、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素,维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素,且应足量和持续应用,必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。四、外用疗法可用皮质激素软膏,奎宁软膏等外搽。五、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治,以免贴误病情。
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病理
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:⑴ 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。⑵ 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。⑶肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, (肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积)。⑷ 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。⑸ 其他 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
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中医治疗
盘状红斑性狼疮的辨证论治
血热型
【证见】 疾病初起时,斑疹色鲜红,灼热,逐渐增多扩大,常伴有心烦,口渴。舌质红,脉弦数。【治法】清热凉血。【方药】⒈《千金要方》)加减处方:水牛角30克(先煎),生地黄、鱼腥草各30克,赤芍、牡丹皮各12克,紫草、茜根、青蒿各15克。水煎服,每日1剂。⒉中成药⑴清开灵注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。连用10~15日为1个疗程。阴虚型
【证见】 病程较久,皮疹色红不退,常伴有月经不调,头晕耳鸣,腰膝酸软。舌质红,少苔,脉细或细数。【治法】 滋阴补肾。【方药】⒈《小儿药证直诀》)合《证治准绳》)加减处方:生地黄、熟地黄、女贞子各15克,牡丹皮、茯苓、泽泻各9克,山药、山茱萸各12克,旱莲草18克,鱼腥草30克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。阴虚火旺者,去熟地黄,生地黄量加为25。30克,并加知母、黄柏各9克。⒉中成药血瘀型【证见】 皮疹色黯红或黯紫,日久不退,或伴有月经夹瘀块或闭经。舌质黯红,或舌尖边有瘀点、瘀斑,脉弦细或涩。【治法】 活血化瘀理气。【方药】⒈《医宗金鉴》)加减处方:桃仁、红花、当归各9克,生地黄18克,赤芍、柴胡、香附各12克,川芎6克,丹参15克,益母草30克。水煎服,每日1剂。